Bilirubin, totalt
Bilirubin är ett ämne som bildas när röda blodkroppar bryts ner i kroppen. Nedbrytningen sker främst i mjälten och levern, där hemoglobin, det järnhaltiga proteinet i röda blodkroppar, omvandlas till bilirubin som en avfallsprodukt. Det transporteras till levern där det bearbetas och utsöndras via gallan till tarmen. I tarmen omvandlar bakterier bilirubinet till en mer brunaktig substans.
Bilirubinets gula färg kan observeras vid olika tillstånd, som i gamla blåmärken och i ögonvitorna hos personer som lider av gulsot. Det är också bilirubinet som bidrar till färgen i urin och avföring.
Vad är bilirubin?
Bilirubin är en gul-orange färgad nedbrytningsprodukt som bildas när kroppen bryter ner hemoglobin från gamla eller skadade röda blodkroppar. Det är en naturlig del av kroppens metabolism och hanteras huvudsakligen av levern. Bilirubin cirkulerar i blodet i två huvudsakliga former: okonjugerat (indirekt) bilirubin, som är fettlösligt, och konjugerat (direkt) bilirubin, som är vattenlösligt och kan utsöndras via gallan.
Mängden bilirubin i blodet kan mätas genom ett blodprov och används ofta för att bedöma leverns funktion, gallflödet och eventuella problem med blodets nedbrytning.
Bilirubins biologiska och kemiska processer i kroppen
Bilirubin bildas genom en biologisk process där gamla eller skadade röda blodkroppar bryts ner i mjälten, benmärgen och levern. Nedbrytningen sker genom makrofager i det retikuloendoteliala systemet och involverar följande steg:
- När en röd blodkropp dör bryts hemoglobinet ner till sina beståndsdelar – globin, järn och hem.
- Hemeoxygenas katalyserar omvandlingen av hem till biliverdin, en grönaktig förening.
- Biliverdinreduktas omvandlar biliverdin till bilirubin, vilket ger det dess karakteristiska gul-orange färg.
Det bilirubin som bildas i detta skede är okonjugerat bilirubin, vilket är fettlösligt och transporteras i blodet bundet till albumin.
Transport och konjugering i levern
Eftersom okonjugerat bilirubin är fettlösligt kan det inte direkt utsöndras via njurarna eller gallan. Därför transporteras det med albumin till levern, där det genomgår en kemisk förändring kallad konjugering.
- I levercellerna (hepatocyterna) binds bilirubin till enzymet UDP-glukuronosyltransferas (UGT1A1).
- Enzymet katalyserar tillsatsen av glukuronsyra, vilket gör bilirubin vattenlösligt.
- Efter konjugeringen blir bilirubinet konjugerat bilirubin, vilket kan utsöndras via gallan.
Utsöndring via gallan och tarmen
Efter att bilirubin har konjugerats i levern transporteras det via gallgångarna till gallblåsan och vidare ut i tunntarmen. Där genomgår det ytterligare omvandlingar:
- I tarmen där tarmbakterier omvandlar konjugerat bilirubin till urobilinogen och vidare till stercobilin, vilket ger avföringen dess brunaktiga färg.
- Återabsorption och utsöndring. En del av urobilinogenet kan återupptas i blodet och filtreras genom njurarna, där det omvandlas till urobilin och utsöndras i urinen, vilket ger urinen dess gula färg.
Reglering och betydelse av bilirubinnivåer
Under normala förhållanden balanseras produktionen och utsöndringen av bilirubin effektivt av levern. Normala bilirubinnivåer ligger vanligen under ca 25-26 µmol/L i blodet. Vid störningar i denna process kan bilirubin ansamlas och orsaka gulsot (ikterus), vilket syns som en gulaktig missfärgning av huden och ögonvitorna.
Vad är bilirubin, totalt?
Bilirubin, totalt är ett blodprov som mäter summan av två former av bilirubin i blodet, dels okonjugerat (indirekt) bilirubin och dels konjugerat (direkt) bilirubin. Analysen används för att utvärdera leverns funktion och diagnostisera olika tillstånd som påverkar levern, gallvägarna eller blodet.
Okonjugerat och konjugerat bilirubin
Okonjugerat bilirubin är den fettlösliga formen av bilirubin som bildas när hemoglobin bryts ner i kroppen. Det transporteras i blodet bundet till albumin till levern där det omvandlas till konjugerat bilirubin, som är vattenlösligt och som kan utsöndras via gallan till tarmen. Konjugerat bilirubin gör det möjligt för kroppen att eliminera bilirubinet som en del av nedbrytningsprocessen.
Varför är analysen av bilirubin viktig?
Bilirubin är en viktig indikator på leverns och gallvägarnas hälsa. Höga nivåer av totalt bilirubin kan indikera:
- Leversjukdomar som hepatit, cirros eller leversvikt
- Gallgångsproblem som gallsten, inflammation eller tumörer som blockerar gallflödet
- Hemolytisk anemi, där röda blodkroppar bryts ner snabbare än normalt, vilket ökar produktionen av okonjugerat bilirubin
Att mäta totalt bilirubin hjälper också till att identifiera andra tillstånd som till exempel Gilberts syndrom, ett ärftligt tillstånd som påverkar bilirubinmetabolismen.
Varför tas blodprov för att mäta totalt bilirubin?
Ett blodprov för totalt bilirubin tas för att:
- Utvärdera leverfunktionen då höga nivåer kan indikera att levern inte bearbetar bilirubin som den ska
- Identifiera gulsot som ofta är det första synliga tecknet på förhöjt bilirubin och kan tyda på bakomliggande problem med levern, gallgångarna eller blodet
- Utreda hemolytiska tillstånd
- Följa upp behandling eller sjukdomsförlopp hos personer med leversjukdom, gallgångsproblem eller blodsjukdomar
Blodprov för analys av bilirubin beställs som ett enskilt bilirubin prov.
Vad är P-bilirubin?
P-Bilirubin (plasmabilirubin) mäts i plasma, den vätska som återstår efter att blodcellerna har separerats men där koagulationsfaktorer fortfarande är närvarande. För att möjliggöra denna analys används ett blodprov som innehåller antikoagulantia, vilket förhindrar att blodet koagulerar. Analysen av P-Bilirubin används för att bedöma bilirubinmetabolismen, leverns funktion och eventuell hemolys. Eftersom plasma innehåller koagulationsproteiner kan det finnas små skillnader jämfört med serumvärden, men i de flesta fall är dessa marginella.
Karolinska och Unilabs analyserar bilirubin i plasma.
Vad är S-bilirubin?
S-Bilirubin (serumbilirubin) mäts i serum, som är den vätska som återstår efter att blodet har fått koagulera och de fasta komponenterna, inklusive koagulationsfaktorer, har avlägsnats. Blodprovet tas utan tillsats av antikoagulantia och får stå tills det koagulerat innan serumet separeras för analys. S-Bilirubin används i samma diagnostiska syfte som P-Bilirubin och är ett vanligt sätt att utvärdera leverfunktionen och bilirubinomsättningen. Värdena för P- och S-Bilirubin är i regel jämförbara, men val av provtyp kan påverkas av laboratorierutiner och specifika kliniska frågeställningar.
SYNLAB analyserar bilirubin i serum.
Var är referensintervallet för bilirubin?
Referensintervallen för bilirubin varierar beroende på ålder och laboratoriets mätmetod.
Enligt Unilabs är referensintervallet för personer 18 år eller äldre mellan 5 och 25 µmol/L. Enligt Karolinska och SYNLAB är referensintervallet mindre än 26 mikromol/L.
µmol/L står för mikromol per liter.
Vid högt värde
Förhöjda nivåer av totalt bilirubin kan bero på olika bakomliggande orsaker som involverar både produktion, transport och elimination av bilirubin.
En ökad mängd konjugerat bilirubin kan indikera tillstånd som påverkar gallvägarna eller leverns funktion, till exempel hepatit, cirros eller leversvikt. Obstruktiva tillstånd som gallgångsstenar eller tumörer kan blockera utsöndringen av konjugerat bilirubin till tarmen, vilket leder till ansamling i blodet.
Det kan också bero på bristande förmåga hos levern att konjugera bilirubin, vilket ses vid Gilberts syndrom som är ett ärftligt tillstånd som påverkar leverns funktion att bearbeta bilirubin.
Andra tillstånd som leverparenkympåverkan kan orsaka förhöjda nivåer av konjugerat bilirubin på grund av immunologiska, infektiösa, metabola, maligna eller toxiska skador på levern.
När bilirubinets konjugeringsgrad är låg kan det tyda på en ökad produktion av okonjugerat bilirubin, som vid hemolytisk anemi, där röda blodkroppar bryts ner snabbare än normalt.
Om man har en lindrigt förhöjd bilirubinhalt kan det bero på att det bildas mer bilirubin än normalt eller att kroppens förmåga att göra sig av med slaggprodukten är nedsatt. Detta leder ofta till gulsot med gulaktiga ögonvitor, gulaktig hy, mörk urin och klåda.
Bilirubinstegring behöver utvärderas vidare för att fastställa orsaken.
Vid lågt värde
Ett lågt bilirubinvärde i blodet är i de allra flesta fall normalt och inte förknippat med sjukdom.
Det kan dock uppstå vid en minskad nedbrytning av röda blodkroppar, vilket leder till en lägre produktion av bilirubin. Detta är en naturlig process och indikerar en låg omsättning av blodceller i kroppen.
Låga bilirubinvärden kan även kopplas till ökad eliminering av bilirubin från kroppen eller förändringar i leverns och gallvägarnas funktion. I vissa fall kan fysiologiska förändringar till exempel under graviditet påverka bilirubinnivåerna och bidra till en minskning.
